Taller de cocina para familias de niños con dieta restringida en proteínas


Se dictará el próximo lunes 6 de noviembre, de 9.30 a 12.30, en el Salón A del hospital Humberto Notti.

Con el fin de acercar información y asesorar en la correcta alimentación de pacientes con fenilcetonuria, el Programa Provincial de Pesquisa Neonatal y el Servicio de Crecimiento y Desarrollo del hospital pediátrico realizarán un taller destinado a la temática.

La fenilcetonuria o PKU por su sigla inglés, es una enfermedad hereditaria por la cual el cuerpo no metaboliza adecuadamente un aminoácido, la fenilalanina, por la deficiencia o ausencia de una enzima llamada fenilalanina hidroxilasa. La fenilalanina se encuentra principalmente en alimentos ricos en proteínas, tanto de origen animal como las carnes rojas, el pescado, huevos y productos lácteos como de origen vegetal.

Tiene una incidencia aproximada de 1 en 15.000 casos. Si bien no es frecuente, es fundamental detectarla y tratarla apenas los chicos nacen, para poder comenzar el tratamiento.

Puede detectarse fácilmente con un análisis de sangre simple, llamado  “pesquisa neonatal” o, comúnmente, prueba del talón, obligatorio en el país, que se hace a todos los recién nacidos en las primeras horas de vida antes de egresar de la maternidad.

Síntomas y tratamiento

Los niños con PKU suelen tener el cutis, el pelo y los ojos más claros que el resto de los miembros de su familia, ya que la fenilalanina es responsable de la producción de melanina.

Otros síntomas si el niño no es diagnosticado a tiempo y no recibe tratamiento son: retraso de las habilidades mentales y sociales, tamaño de la cabeza más pequeño que el habitual, hiperactividad, erupción cutánea, temblores, postura inusual de las manos, olor inusual en la piel, el aliento y la orina.

Si se detecta a tiempo, esta enfermedad se puede tratar y el niño podrá tener una vida completamente normal.

El tratamiento consiste en una dieta baja en fenilalanina. La madre podrá seguir la lactancia, intercalada con una fórmula especial que tendrá las proteínas necesarias para el crecimiento del bebé, pero sin fenilalanina.

Más adelante podrá incorporar sólidos a su dieta pero no podrá consumir huevos, leche ni carne. Sus padres necesitarán conocer los productos especiales que ellos necesitarán y las recetas para prepararlos. El médico especialista es quién determina la dieta y controlará los niveles de fenilalanina.